بیماری بهجت چیست

 

بیماری بهجت چیست

بیماری که برای اولین بار در 1937 توسط دکتر Hulusi Behçet توصیف شد، او یک متخصص پوست در ترکیه است. بیماری بهجت یک شرایط حاد است که زخمهایی در دهان و اندام تناسلی ایجاد می شود، و التهابهایی در اطراف چشم. در برخی افراد، بیماری باعث آرتروز (مفصلهای سفت شده، دردناک و ورم کرده)، مشکلات پوستی، و التهاب های لوله گوارشی، مغز و ستون فقرات نیز می شود.

 

چه کسانی به بیماری بهجت مبتلا می شوند

این بیماری در خاورمیانه، آسیا و ژاپن رایج است، و در آمریکا کمیاب است. در خاورمیانه و آسیا مردان بیش از زنان مبتلا میشوند. در آمریکا به صورت بر عکس است. این بیماری در کسانی که در دهه 20 و 30 زندگی هستند متداول است ولی در همه سنین ممکن است دیده شود.

 

 

چه چیزی باعث بیماری بهجت می شود

عامل اصلی آن نامشخص است. بسیاری از نشانه های بیماری با التهاب رگهای خونی ایجاد می شود. التهاب یکی از مشخصه های پاسخ بدن به زخم یا بیماری است و با 4 علامت مشخص می شود: ورم، قرمزی، گرما و درد. پزشکان تصور میکنند که یک واکنش خودالتهابی ممکن است عامل التهاب رگهای خونی است، اما آنها عامل ایجاد آن را نمیدانند. در شرایط عادی، سیستم ایمنی بدن از بدن در برابر بیماری ها یا عفونتها با کشتن مواد خارجی مضر مانند میکروبها که وارد بدن میشوند محافظت میکنند. در یک واکنش خودالتهابی، سیستم ایمنی به طور اشتباه به بافتهای بدن خود حمله میکنند.

 


بیماری بهجت مسری نیست و از یک شخص به شخص دیگر منتقل نمی شود. محققان تصور میکنند دو فاکتور برای ابتلا به این بیماری مهم است. اول، تصور می شود که ناهنجاریهای سیستم ایمنی باعث استعداد بالای برخی از افراد برای ابتلا به بیماری می شود. دانشمندان تصور میکنند که این مستعد بودن یک امر ارثی است. دوما، چیزی در محیط احتمالا باکتری یا ویروس ممکن است آغاز کننده یا فعال کننده بیماری در افراد مستعد است.

 

 

علائم بیماری بهجت چیست

این بیماری هر فرد را به صورت متفاوتی تحت تاثیر قرار میدهد. برخی فقط دارای علایم خفیف هستند، مانند زخم هایی که در دهان یا الت تناسلی ایجاد می شود. برخی دیگر دارای علایم حادی هستند مانند مننژیت که در آن غشاهایی که مغز و ستون فقرات را میپوشاند دچار التهاب میشوند. مننژیت باعث گرفتگی گردن، تب و سردرد می شود. علایم شدید تر معمولا ماه ها و سالها بعد از بروز علایم اولیه آن نمایان می شود. علایم میتواند به مدت طولانی باقی بماند و یا در عرض چند هفته از بین برود. معمولا علایم ظاهر میشوند، از بین میروند و دوباره از بین میروند.

مواقع بروز علایم بیماری را عود میگویند. علایم مختلفی در هر عود ممکن است که نمایان شود. مشکلات بیماری معمولا همزمان نمایان نمی شود. برای کمک به پزشک برای تشخیص بیماری بهجت و رهگیری روند آن، بیماران ممکن است که بخواهند تا روند بروز نشانه ها با زمان آن را ثبت کنند. چون که مشکلات مختلفی توسط بیماری بهجت ایجاد می شود، پزشکان برای تشخیص دقیق باید جراحتهای ایجاد شده توسط این بیماری را مشاهده کنند.
علایم شایع بیماری بهجت شامل زخم های دهان، زخمهای اندامهای تناسلی، جراحتهای پوستی، التهاب بخشهایی از چشم و آرتروز.


زخمهای دهان: (به عنوان آفت دهان و ورم دهان شناخته می شود)تقریبا در همه مبتلایان بیماری بهجت مشاهده می شود. زخم های دهان در بسیاری از افراد دیده میشوند. این علامت جزو اولین نشانه های این بیماری است که بسیار پیش تر از سایر علایم نمایان می شود. زخمها دارای حاشیه سرخ هستند و چندین عدد از این زخم ها در یک زمان نمایان میشوند. این زخمها دردناک بوده و میتوانند خوردن را سخت کند. زخم دهان در 10 تا 14 روز از بین میرود اما اغلب دوباره باز میگردد. زخم های کوچک سوزش دارند بدون جای زخم ولی در انواع بزرگ جای زخم نیز مشخص است.


جراحتهای تناسلی: بیش از نصف مبتلایان به بیماری را تحت تاثیر قرار میدهد و معمولا در کیسه بیضه آقایان و فرج خانمها دیده می شود. زخمها مشابه انواعی است که در دهان دیده میشوند و ممکن است که دردناک باشد. بعد از چندین بروز بیماری ممکن است باعث زخم شوند.
مشکلات پوستی از علایم شایع بیماری میباشد. زخمهای پوستی سرخ هستند و معمولا شبیه جوشهای چرک و کبود هستند. زخم ها قرمز و متورم هستند و در پاها و بالا تنه دیده میشوند. در برخی زخمها زمانی نمایان میشوند که پوست افراد خراش برمیدارد یا کشیده می شود. زمانی که پزشک مظنون به بیماری بهجت می شود یک تست به نام تست pathergy انجام میدهد که پوست فرد بیمار را با یک سوزن میکشد، یک یا دو روز پس از تست، کسی که بیماری بهجت داشته باشد در جای کشیدگی جوشهای قرمز نمایان می شود. تنها نصف بیماران مبتلا در خاورمیانه و ژاپن این واکنش را نشان میدهند. . این نسبت در آمریکا کمتر نیز هست، اما اگر مشاهده شود احتمال وجود بیماری بهجت بالا است.


التهاب مشیمیه چشم شامل التهاب قسمت میانی یا پشتی چشم شامل عنبیه میباشد و در بیش از نصف افراد مبتلا به بیماری بهجت مشاهده می شود. این نشانه در مردان شایع تر از زنان بوده و در 2 سال پس از شروع علایم قابل مشاهده است. التهاب چشم باعث تاری دید و ندرتا باعث درد و سرخی چشم می شود. با توجی به اینکه ممکن است باعث از دست رفتن نسبی قدرت بینایی و یا کوری شود بهتر است افراد سریعا به پزشک مراجعه نمایند.


آرتروز: که شامل عفونت مفصلها است در بیش از نصف مبتلایان به بیماری بهجت مشاهده می شود. آرتروز باعث درد، ورم، و گرفتگی مفصلها خصوصا در زانوها، مچ دست و پا و زانو می شود. آرتروزی که از بیماری بهجت ناشی می شود بعد از چند هفته برطرف می شود و باعث آسیب دائمی مفاصل نمی شود.
علاوه بر علایم ذکر شده در بالا این بیماری باعث ایجاد لخته خون و التهاب در سیتم عصبی مرکزی و اعضای گوارشی می شود.


سیستم گردش خون
برخی مبتلایان به بیماری بهجت به علت التهاب دارای لخته خون در رگها هستند، معمولا در پاها. علامتها شامل حساسیت و درد در نقاط آسیب دیده میباشند. نقاط آسیب دیده همچنین ورم کرده و داغ میشوند. با توجه به عوارض شدید التهاب دیواره رگهای خونی توصیه می شود که بیمار علایم را سریعا به پزشک گزارش دهد. برخی بیماران ممکن است مشکلات شریانی مانند آنوریسم را تجربه کنند.


سیستم عصب مرکزی
در آمریکا یک پنجم تا یک چهارم بیماران مبتلا به بیماری بهجت دارای مشکلات سیستم عصب مرکزی هستند. سیستم عصب مرکزی شامل مغز و ستون فقرات است. فعالیت آن پردازش اطلاعات، تفکر، رفتار، احساس و حرکت است. بیماری بهجت باعث التهاب مغز و غشای نازک پوشاننده مغز و ستون فقرات می شود. این شرایط را مننژیوسفالیتیز میگویند. افراد با این مشکل ممکن است که دارای تب، سردرد، گرفتگی گردن، و مشکلاتی در هماهنگی حرکات داشته باشند و باید سریعا به پزشک مراجعه نمایند. اگر این شرایط درمان نشود ممکن است باعث سکته شود (بلوکه شدن یا اخلال رگهای خونه در مغز).


لوله گوارشی
به ندرت بیماری بهجت باعث ایجاد زخم و التهاب در لوله گوارشی می شود که مشابه آفتهای دهانی و زخمهای اندام تناسلی است. باعث دردهای شکمی، اسهال و یا خونریزی می شود. به خاطر اینکه این علایم مشابه سایر بیماری های لوله گوارشی است مانند زخمهای کولیتهای روده و بیماری کرون، ارزیابی دقیق برای رد سایر بیماریها ضروری است.

 

تشخیص بیماری بهجت

تشخیص بیماری بهجت مشکل است به خاطر اینکه تستی برای تایید آن وجود ندارد. بیش از نصف مواردی که تصور می شود مبتلا به این بیماری هستند این بیماری را دارند. زمانی که بیماری علایم را گزارش میکند پزشک باید با استفاده از یک سری آزمایش سایر بیماری ها با علایم یکسان را رد کند. با توجه به اینکه این امر ممکن است ماه ها یا سالها طول بکشد تا همه علایم شایع نمایان شوند تشخیص بیماری ممکن است مدتها طول بکشد. حتی بیمار ممکن است قبل از تشخیص به چندین پزشک مراجعه نماید.


این علایم، علایم کلیدی برای تشخیص بیماری بهجت است:
زخم های دهانی حداقل سه بار در 12 ماه گذشته


هر کدام از نشانه های زیر: بروز زخم های اندام تناسلی، التهاب چشمی با از دست رفتن بینایی، زخم های پوستی اختصاصی یا آزمایش pathergy مثبت.
در کنار این علایم پزشک باید سایر شرایط با علایم مشابه را رد کنند، مانند بیماری کرون و آرتروز واکنشی. پزشک ممکن است که مراجعه به یک چشم پزشک به منظور جلوگیری از عوارض ناشی از التهاب چشم را توصیه کند. یک متخصص پوست ممکن است از زخم های دهان، آلت تناسلی یا پوست به منظور تشخیص بیماری بهجت از سایر بیماری ها نمونه برداری کند.

 

 

درمان بیماری بهجت

گرچه درمانی برای این بیماری وجود ندارد ولی افراد میتوانند علایم بیماری را با دارو، استراحت، ورزش، و یک سبک زندگی سالم. هدف درمان کاهش ناراحتی ها و جلوگیری از عوارض جدی مانند ناتوانی به دلیل آرترو و یا کوری. نوع دارو و مدت زمان مصرف دارو بستگی به علایم فرد و شدت آن بستگی دارد. احتمالا در برخی موارد نیاز به ترکیبی از درمانها برای رهایی از علایم خاص میباشد. بیمار باید در مورد هر نوع از داروهایی که مصرف میکند اطلاعات به پزشک بدهد تا پزشک بتواند درمان را هماهنگ انجام دهد.
داروهای موضعی
داروهای موضعی به طور مستقیم بر روی زخم ها اعمال می شود به منظور کاهش اثرات زخم ها. برای نمونه، محلولهای شستشو، ژلها، یا پمادها. برای درمان زخمهای پوستی از کرمها استفاده می شود. داروها معمولا حاوی کورتیکواستروئیدها هستند که التهاب را کم میکند، سایر داروهای ضد التهاب یا بی حس کننده ها که کاهنده درد هستند میباشد.
داروهای خوراکی
پزشکان همچنین داروهایی را برای مصرف خوراکی برای کاهش التهاب از طریق بدن، غیر فعال کردن سیستم ایمنی بیش فعال و کاهش علایم تجویز میکنند. پزشکان یک یا چندین دارویی که در زیر اشاره شده را برای درمان علایم بیماری بهجت استفاده میکنند.
کورتیکواستروئیدها. یک کورتیکواستروئید برای کاهش درد و التهاب های افرادی که دارای دردهای شدید، زخم های پوستی، بیماریهای چشمی، یا مشکلات سیستم عصبی مرکزی هستند، تجویز می شود. بیماران باید به دقت به دستورالعمل مصرف داروها را که حاوی زمان و مقدار مصرف داروهاست را رعایت کنند. همچنین مهم است که توجه داشته باشند که از قطع ناگهانی داروها خودداری کنند به خاطر اینکه دارو میزان تولید هورمون کورتیکواستروئید طبیعی در بدن را تغییر میدهد. استفاده های طولانی مدت میتواند اثرات جانبی مانند پوکی استخوان، افزایش وزن، تاخیر در ترمیم زخم، سوزش معده مداوم، و افزایش فشار خون داشته باشد. گرچه این اثرات جانبی در مواقعی که دوزهای پایین و دوره های کوتاه مصرف دارند به ندرت دیده میشوند. اهمیت دارد که بیمار به طور مداوم به پزشک مراجعه نماید تا اثرات جانبی ممکن کنترل شوند. کورتیکواستروئیدها در مراحل اولیه و برای عودهای حاد و شدید مفید هستند. آنها برای کنترل طولانی مدت سیستم عصبی مرکزی و عوارض مشکلات چشمی استفاده محدود دارند.
داروهای سرکوب کننده سیستم عصبی. این داروها برای کنترل سیستم عصبی مرکزی بیش فعال که در بیماری بهجت اتفاق می افتد و کاهش التهاب و همچنین کم کردن میزان عود بیماری استفاده می شود. پزشک ممکن است از داروهای سرکوب کننده سیستم عصبی زمانی که یک بیمار دارای بیماریهای چشمی یا سیستم عصبی مرکزی دارد استفاده میکنند. این دارو بسیار قوی هست و میتواند اثرات جانبی جدی داشته باشد. بیماران باید برای کنترل اثرات جانبی و آزمایشهای خون به طور منظم به پزشک مراجعه نمایند.
پزشکان ممکن است که از دیگر داروها برای کهش التهاب و سایر علایم اختصاصی بیماری استفاده کنند.
استراحت و ورزش
گرچه استراحت بسیار مهم میباشد اما پزشک استفاده از ورزشهای ملایم را توصیه میکنند، مانند شنا کردن یا پیاده روی، زمانی که علایم بیماری بهبود یابد یا از بین برود. ورزش میتواند به بیماران بیماری بهجت برای حفظ قدرت مفاصل و انعطاف پذیری آنها کمک کند.

 

 

زندگی با بیماری بهجت چگونه است

اغلب بیماران میتوانند زندگی مولدی داشته باشند با کنترل علایم به وسیله مصرف داروهای مناسب، استراحت و ورزش. پزشکان میتوانند داروهای متنوعی را برای کاهش درد، درمان علایم و جلوگیری از عوارض به کار برند. زمانی که داروها موثر باشند، عود بیماری معمولا کمتر می شود. بسیاری از بیماران نهایتا وارد یک دوره بهبودی میشوند (از بین رفتن علایم بیماری). در برخی دیگر علایم بیماری بهبود نمی یابند و نهایتا علایم و مشکلات جدی مانند بیماری های چشمی بروز می یابد.علایم جدی بیماری ممکن است ماه ها یا سالها پس از ظهور اولیه بیماری دیده شوند. 

 

 

بیمار مبتلا به بهجت را کدام پزشک درمان میکند

با توجه به تاثیر این بیماری بر بخشهای مختلف بدن، بیمار ممکن است به انواع مختلفی از پزشکان مراجعه کند. هم برای بیمار و هم برای پزشک بهتر است که کل فرایند بیماری توسط یک پزشک کنترل شود. این پزشک میتواند درمان را هماهنگ کند و هر نوع اثر جانبی از هر دارویی که بیمار دریافت میکند را رهگیری کند.
یک روماتولوژیست ( که متخصص آرتروز و سایر ناهنجاری های التهابی است) معمولا درمان بیمار را مدیریت کرده و بیماری های همراه را درمان میکند. متخصصین زیر میتوانند علایم بروز یافته در نقاط مختلف بدن را به تناسب درمان کنند:


متخصص زنان: کسی که زخمهای آلت تناسلی زنان را درمان میکند.
اورولوژیست: کسی که زخمهای آلت تناسلی مردان را درمان میکند.
متخصص پوست: کسی که زخمهای آلت تناسلی مردان و زنان و همچنین مشکلات پوستی و غشای موکوزی را درمان میکند.
چشم پزشک: کسی که التهاب های چشمی را درمان میکند.
متخصص بیماریهای معده و روده: کسی که علایم لوله گوارشی را درمان میکند.
خون شناس: کسی که ناهنجاریهای خونی را درمان میکند.
نورولوژیست: کسی که علایم سیستم عصبی مرکزی را درمان میکند.

 

چه نوع پژوهشهایی در بیماری بهجت در حال انجام است

محققان به دنبال علل ژنتیکی، ویروسی و باکتریایی بیماری و بهبود بخشیدن درمان های دارویی هستند. برای مثال، مطالعات ژنتیکی ارتباط قوی بین ژن HLA-B51 با این بیماری را نشان میدهد اما نقش دقیق آن در این بیماری هنوز ناشناخته است. محققان امیدوارند بتوانند ژنهایی که خطر ابتلا به بیماری بهجت را افزایش میدهد را شناسایی کنند.

 

مطالعات این ژنها و چگونگی کارکرد آنها ممکن است به درک جدید از این بیماری و راه حل های درمانی کمک کندمحققین هم چنین به دنبال فاکتورهای محیطی هستند، مانند باکتری و ویروس که ممکن است آغاز کننده بیماری باشند. آنها به طور ویژه علاقه مند به استرپتوکوکوس هستند، باکتری که باعث گلو درد می شود، که با این بیماری در ارتباط است. بسیاری از افراد مبتلا به بیماری بهجت چندین مورد از عفونت با این باکتری را داشته اند. همچنین هرپس ویروس که باعث ایجاد زخم سرد می شود، ممکن است با بیماری بهجت ارتباط داشته باشد. 


نهایتا، محققان داروهای دیگری برای درمان بهتر این بیماری شناسایی میکنند. مهار کننده فاکتور نکروزه کننده تومور دسته ای از داروها هستند که التهابهای همراه با بیماری را با مهار کردن موادی که فاکتور نکروزه کننده تومور هستند کاهش میدهند. گرچه اثرات جانبی جدی برای این دارو گزارش شده است، آنها نشانه های خوبی از درمان بیماری بهجت را نشان داده اند. مهار کننده های فاکتورهای نکروزه کننده تومور به خانواده ای از داروها که biologics نام دارند متعلق هستند، که پاسخ ایمنی را هدف قرار میدهند. همچنین اینترفرون آلفا، که پروتئینی برای مبارزه با عفونت میباشد نیز در درمان این بیماری نشانه های امید بخشی نشان داده است.

 

نظرات

برای ارسال نظر باید وارد حساب کاربری شوید. ورود یا ثبت نام

بیشتر بخوانید