نقص ژنتیکی که فرد را به خون آشام تبدیل می کند

ومپایر چیست

آیا بیماری خون آشام یا پورفیری وجود دارد. چگونه ومپایر های مدرن زندگی می کنند ؟ چگونه بیماری خون آشام بروز می یابد؟ چگونه تبدیل به خون آشام شویم ؟ درمان بیماری ومپایر چگونه است؟ علامت ومپایر چیست

• پورفیری یا بیماری خون آشام چیست
• علائم بیماری پورفیری
• درمان پورفیری

پورفیری یا بیماری خون آشام چیست

خون آشام چیست    و   چگونه یک خون اشام را تشخیص دهید

علم تاکنون دقیقاً در مورد دلایل دقیق پورفیری تصمیمی نگرفته است ، اما این فرضیه وجود دارد که این یک نقص ژنتیکی است.پورفیری گروهی از اختلالات ژنتیکی است که در آنها یکی از اجزای اصلی هموگلوبین ، پروتئینی که اکسیژن را در خون خارج می کند ، به درستی تولید نشده است.

ومپایر چیست    علامت ومپایر چیست

فرد مانند قهرمان فیلم خون آشام ها می شود. پوست رنگ غیر طبیعی و رنگ پریده را به دست می آورد ، لب هاکوچک شده دندان را در معرض دید قرار می دهند که به دلیل نازک شدن لثه ها به طور غیر طبیعی دندان ها بلند به نظر می رسند. مفاصل و تاندون ها تغییر شکل می یابد و به انگشتان شکل غیر طبیعی می دهد.

فرد مبتلا به  بیماری خون آشام   سردردهای جدی را تجربه می کند ، که شخصیت او را به وخیم تر تغییر می دهد و روان را نقض می کند. تزریق خون تازه تنها راه برای کاهش رنج است. بدون خون ، فرد مانند یک معتاد احساس نیاز می کند. نیازی چنین شخصی این نیست که خون انسان را بگیرد. برای دریافت حداقل دوز خون ، چنین افرادی ترجیح می دهند فرآورده های گوشتی راکه تحت عمل گرما قرار نگرفته اند استفاده کنند.

بنابراین ، چگونه می توان اختلالی را که در تولید هموگلوبین تأثیر می گذاردو ممکن است در فرهنگ عامه خون آشام تعبیر شود را توضیح داد؟ خوب ، پاسخ نهفته در علائمی است که پورفیریا از آن رنج می برند ، بیماران پورفیری در قرون گذشته به خوبی درک نشده بودند.

علائم بیماری پورفیری

علامت ومپایر چیست

1) حساسیت شدید به نور

نور خورشید نیز برای آنها رنج را به همراه دارد. پوست نازک ترک می خورد و با زخم پوشانده می شود.همه اینها از این واقعیت ناشی می شود که یک نقص ژنتیکی باعث اختلال در تولید سلول های قرمز خون در بدن می شود. تنها راه برای کمک به یک فرد مبتلا به این بیماری ، انجام منظم انتقال خون حجمی است. این بیماری بسیار نادر است و باعث طول عمر بیش از حد یا توانایی های خارق العاده ای نمی شود. 
بسیاری از مبتلایان به پورفیریا در نور خورشید و نسبت به نور و قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش حساسیت زیادی دارند و برخی از موارد باعث ایجاد:

-  سوزش پوست ، قرمزی و تاول زدن.
- زخم و ضخیم شدن پوست.
-  رشد بیش از حد مو روی پوست در معرض آفتاب.
- ادرار قرمز

2) کم خونی و پوست کمرنگ

مبتلایان به پورفیریا به دلیل اختلال در سنتز هموگلوبین (یک جزء اصلی در گلبول های قرمز) به شدت کم خونی هستند. این پوست کم رنگ از عدم توانایی آنها در معرض نور خورشید (یا بیشتر چراغهای مصنوعی) تشدید می شود.

3) دندان پورفیری 

بسیاری از مبتلایان به پورفیریا کوچک شدن و انقباض لثه را تجربه می کنند. این باعث می شود دندان ها ظاهری بلند تر و مانند دندان سگ داشته باشند.

4) احساس شدید به خون

نیاز به خون سالم دارند مبتلایان به پورفیریا همی را که معمولاً در خون است ، از دست نمی دهند. هوم هموگلوبین به اندازه کافی قوی است که در برابر تخریب در هنگام هضم مقاومت می کند و تصور می شود که بسیاری از مبتلایان اولیه پورفیریا ممکن است برای بهبود علائم خود خون خورده باشند.

درمان پورفیری

خوشبختانه با پیشرفت های پزشکی مدرن ، ما می دانیم که پورفیریا چیست و چرا مبتلایان به پورفیریا علائمی را که از خود بروز می دهند ، بهتر می دانیم. در حقیقت بیشتر فولکلورها پایه و اساسی ندارند و در حالی که مبتلایان پورفیریا خون آشامهای فیلم های ترسناک نیستند ، متاسفانه در فرهنگ عامه بسیاری وجود دارند و تصور می کنند افراد رنگ پریده و حساس به نور خورشید با دندانهای تیز ممکن است خون نوشیده باشند تا احساس بهتری داشته باشند و باعث بروز خون آشام های مدرن شده اند.

خوشبختانه ما بیشتر و بیشتر در مورد پورفیریا و نحوه درمان مناسب علائم آن می دانیم. برخی از پایه های اصلی درمان پورفیریای امروزی عبارتند از:

تزریق خون.
تزریق دارویی که باعث سنتز هموگلوبین در بدن می شود.
مکمل های ویتامین D (از آنجا که بیشتر سنتز ویتامین D از نور خورشید حاصل می شود). 

داستان زندگی یک پورفیری 

در دوران کودکی ، "اولیا" عاشق کتاب های مربوط به خون آشام ها بود. و وقتی بزرگ شد ، خودش یک خون آشام شد

"اولیا" بوی  سیر را تحمل نمی کند - این باعث می شود احساس بدی داشته باشد. نمی تواند زیر نور آفتاب بماند - به او آسیب می رساند. اما خون انسان برای او اکسیر زندگی است. این دختر از بیماری پورفیری رنج می برد ، یک بیماری نادر در میان موارد نادر. اگر از عبارت پیچیده پزشکی صرف نظر کنیم ، می توان گفت که "اولیا" یک خون آشام است.

حمله درد پورفیری

"اولیا" در خانه تنها بود وقتی احساس کرد که درد شکمش را سوراخ کرد - تیز و سوزان ، گویی چاقوها به سمت او پرتاب کرده اند. درد دو برابر شد و روی زمین افتاد. درد بیشتر شد. مثل درد زایمان بی وقفه بود که قابل تحمل نیست. در سرم برق زد: "من دارم می میرم." با شوهرم که در سفر کاری بود تماس گرفتم. او خواست تا صبح منتظر بماند و با پزشک تماس بگیرد. تمام شب "اولیا" درد کشید ، صبح دکتر آمد. او بدون نگاه کردن تشخیص داد که "شما آنفولانزا دارید " .

عصر درد بدتر شد ، آمبولانس "اولیا" را به بیمارستان برد. یه اندازه دوز فیل به او مسکن تزریق شد ، اما درد فقط تشدید شد. "اولیا" زوزه کشید و پزشکان او را متهم به تقلب کردند. تجزیه و تحلیل تصویر را روشن نکرد ، "اولیا" به بیمارستان دیگری منتقل شد. مجدداً مورد بررسی قرار گرفت ، اما برای تسکین درد ناموفق تلاش کرد. "اولیا" نمی خوابید ، نمی توانست غذا بخورد یا بنوشد. یک بار او بلند شد و بلافاصله روی زمین افتاد - دست ها و پاهای او بی حس شدند.

شورای پزشکان جمع شد. یکی از آنها از "اولیا" خواست تمام علائمی را که توجه او را به خود جلب کرده است ، لیست کند. او  به یاد آوردم که هنگام آزمایش ادرار خود را دیدم - قرمز بود.

دکتر به یاد می آورد "وای! من قبلاً در مورد چیزی بسیار عجیب و غریب شنیده ام . و عصر گفت: "شما مبتلا به پورفیری هستید." همسایه به همسر "اولیا" پیامکی با نام بیماری نوشت - برای گوگل ، خود "اولیا" نمی تواند تلفن را در دستان خود نگه دارد. از آنچه در گوگل سرچ می کرد خوشش نمی آمد. "اولیا" می گوید: "عکسهای افراد ترسناک با گوشهای نوک تیز و نیش ، با صورتهای خونین بیرون آمد. " - و همه جا اظهار می دارد که افراد مبتلا به پورفیری ،  - خون آشام ها. "شوهر "اولیا" نمیتوانست باور کند .

طعم خون

پورفیری  یک اختلال خونی ژنتیکی که در آن سنتز هموگلوبین غیر طبیعی است. مواد سمی - پورفیرین - در بدن تجمع یافته و سیستم عصبی را از بین می برد. این بیماری زنانه است ، مردان عملاً با آن بیمار نمی شوند. خطر پورفیری این است که به طور ناگهانی خود را نشان می دهد ، با حملات وحشتناکی از درد غیرقابل تحمل که قابل تسکین نیست.  پورفیرین شروع به تخریب شما از درون ، سیستم عصبی شما می کنند. ابتدا شکم ، کمر ، سپس پاها ، بازوها و سپس ریه ها. و سپس مرگ فرا می رسد. "

استرس و انواع داروها باعث ایجاد پورفیری می شوند ، بنابراین نباید عصبی باشید و  باید سعی کنید بیمار نشوید. خورشید هنوز خطرناک است در مورد نوع "اولیا" از پورفیری (حاد متناوب پورفیری)، آن باعث حملات درد، و در مورد urotoproporphyria ( " پوستی" پورفیری)، اشعه های خورشید  پوست را نازک و غضروف، و زخم ظاهر می شود. یک شخص مانند خون آشام ها از کتاب ها می شود: گوش های نوک تیز ، پوست سفید ، عدم وجود لثه (از این رو نیش های واضح). و به طرز عجیبی بوی سیر باعث حمله می شود. وقتی "اولیا" کوچک بود ، متوجه شد که سیر حالش را بد می کند و خوردن آن را به کل متوقف کرد. و تنها پس از یادگیری تشخیص ، متوجه معنی همه اینها شدم. به طور کلی ، بیهوده نیست که برخی پزشکان می گویند افرادی که در قرون وسطی خون آشام یا گرگینه محسوب می شدند می توانستند دچار پورفیری باشند.

 جایی که "اولیا" زندگی می کند ، می توان از نظر پورفیری آزمایش کرد. شوهر که از سفر کاری برگشت با او به آزمایشگاه رفت. تشخیص تایید شد. سپس او یک مرکز خون شناسی پیدا کرد ، آموختم که درمانی وجود دارد. در آن لحظه ثبت نشده بود و شوهر ، ماشین را فروخت و یک آمپول خرید. این دارو بر اساس خون اصلاح شده ژنتیکی است . دو ساعت پس از وارد شدن به ورید ، حمله می گذرد و فرد بهبود می یابد.مخص نشده است که حمله بعدی کی خواهد بود.
 
"اولیا" می گوید: " به همین دلیل است که آنها ما را خون آشام می نامند: ما با خون درمان می شویم ." - در طول حمله ، فرد مبتلا به پورفیری لب های خود را گاز می گیرد تا خونریزی کند: به دلایلی ، وقتی طعم آن را احساس می کنید ، راحت تر می شود. اما نیازی به حمله به مردم نیست ، البته. و در این مورد نیز هیچ معنایی وجود ندارد: خون ساده درمان نمی کند ، فقط خون اصلاح شده ژنتیکی است. "

"اولیا" می گوید که  دوباره راه رفتن و قاشق گرفتن را یاد گرفتم. ظاهر او به گونه ای  شد که همه فکر می کردند حداقل بیماری ایدز است و از او فرار کردند. وقتی "اولیا" برای اولین بار خودش از تخت بلند شد و به سمت آینه رفت ، ترس های آنها را درک کرد: او چهره ای سفید با گونه های فرورفته و یک سانتی متر موهای خاکستری روی سرش دید. او به یاد می آورد که چگونه یک شب وقتی چشم بسته بود و دراز کشید ، پزشکان نجوا کردند که او ماندنی نیست و بعید است زنده بماند. سپس "اولیا"  به خود گفت که اگر زنده از این بیماری بیرون بیاید ، به افرادی مانند خود کمک خواهد کرد. در آن زمان او هنوز نمی دانست چه تعداد پورفیری و چه نوع كمكی نیاز دارند.

آتش سوزی در جنگل عمیق
پس از حمله اول ، "اولیا" سه مورد دیگر داشت. دومی یک سال بعد اتفاق افتاد. سپس شوهر از قبل می دانست که دارو را از کجا تهیه کند.  و روز بعد "اولیا" نجات یافت. برای سومین بار ، درد چند ماه بعد ، سپس شش ماه بعد - در برابر استرس ، به "اولیا" حمله کرد . از سال 2012 تاکنون هیچ تشنجی رخ نداده است. شاید به این دلیل که او یاد گرفته است که درست زندگی کند. در تابستان او با لباس های بسته و تیره در شهر حرکت می کند. آفتاب نمی گیرد و به جنوب سفر نمی کند. استرس را به تمام روش های موجود کنترل می کند. دارو مصرف نمی کند و او همیشه از نظر ذهنی آماده است تا دوباره این درد رخ دهد.

"من دختری را می شناسم ، 14 ساله است ، مبتلا به پورفیری است. برای چنین سن جوانی، این نادر است، پورفیری بیماری  بزرگسالان است. در بیمارستان سیر را روی تخت او گذاشتند و او را به عنوان "کودک خون آشام" اذیت کردند. کمک به تجربه چنین لحظات روانی نیز مهم است ».

افراد مبتلا به پورفیری شانس کمی برای زنده ماندن  دارند. در ایالات متحده - 10 هزار ، در فرانسه - 5 هزار  ثبت شده است. اکثر زنان به دلیل عدم تشخیص صحیح می میرند.

"حمله پورفیری مانند آتش است. وقتی خانه ای آتش می گیرد ، باید فوراً خاموش شود ، در غیر این صورت چیزی از آن باقی نمی ماند. پورفیری ، مانند آتش ، شما را از درون می بلعد و هرچه زودتر دارو را مصرف کنید ، شانس بیشتری برای زنده ماندن دارید. آنها معمولاً هنگامی که ریه ها از کار می افتند ، می میرند. در خاتمه ، پزشکان می نویسند: مرگ ناشی از ذات الریه مرتبط. چرا این اتفاق افتاد - هیچ کس نمی فهمد. و چه تعداد زیادی می میرند زیرا تحت درمان آپاندیسیت قرار گرفته اند یا شکمشان باز شده است تا ببینند در آنجا چه چیزی درد می کند! مداخله جراحی تحت بیهوشی انجام می شود - این حمله را تشدید می کند ، مرگ سریعتر اتفاق می افتد. "
 
اکنون می توانید در خانه ، بدون کمک پزشکان ، نجات خود را شروع کنید. تشخیص پورفیری به تنهایی و در خانه آسان است. شما باید یک شیشه ادرار را روی پنجره ، زیر نور خورشید قرار دهید. اگر ادرار بعد از یک ساعت قرمز شود ، پورفیری است. به نظر خنده دار  می رسد  ، بله - شیشه ای روی پنجره. با ادرار! قبلاً به من گفته شده بود ، شاید آن را حذف کردم. اما بعد از دردی که کشیدم ، من آماده هر کاری هستم تا هرگز برای من و دیگران اتفاق نیفتد. "